近日，江苏省中医院经多学科抢救的一名年轻的系统性红斑狼疮患者，因为“一波三折”的治疗过程，引起关注。专家提醒，狼疮患者及家属切记重视疾病认知、规范用药、定期复查。

  通讯员 麻云 现代快报+记者 安莹

  17岁的晓雯（化名）三年前无明显诱因开始出现面部红斑，累及双颊、鼻翼、眉弓处，伴有轻度瘙痒，膝关节时有肿痛，脱发明显，起初以为面部红斑只是普通皮疹，涂擦些外用药后，症状稍有缓解，可没过多久依然反复。后来，双下肢开始水肿，整个人变得无精打采，看东西开始模糊不清，为此，去年底，家人还带她到眼科医院做了检查，结果考虑双眼视网膜病变可能，且患者血红蛋白仅有59g/L，属于重度贫血，在医生的建议下，家人带着晓雯来到江苏省中医院血液科做进一步的诊治。

  经过该院血液科的全面检查后，明确了晓雯所患贫血属于自身免疫性溶血性贫血，并诊断为“系统性红斑狼疮”。风湿免疫科主任中医师陈剑梅介绍，系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，可以累及全身多脏器，当时医院血液科通过输血纠正贫血、抑制免疫、抗感染、补充白蛋白等治疗。

  考虑患者的“病根”，今年1月初，晓雯转到风湿免疫科，继续针对系统性红斑狼疮及其并发症进行综合治疗，“出院时，我们再三叮嘱患者，要遵医嘱用药，并定期门诊复诊，调整用药剂量和方案。”陈剑梅说。

  2月中旬，晓雯坐着轮椅先后来到省中医院骨伤科、风湿免疫科门诊。据了解，晓雯出院时带的药吃完后，便没有持续吃药，直到关节疼得厉害才到医院就诊。陈剑梅一番详细的交代和叮嘱后，患者表示按照医嘱用药。“然而，过了近两个月，患者又来到门诊，当时她面部肿胀，后来才知道，这次她两个月中口服大量激素，没有按照要求复查并调整用药。”陈剑梅很无奈，再次给患者强调用药规范，5月份时患者病情趋于缓解，各项指标接近正常。

  若定期复查，规范用药，患者基本会平稳过渡，正常生活，但事与愿违。8月底，由于反复低烧，面部红斑皮疹瘙痒加重，晓雯又来就诊。原来，担心激素药物会有副作用，晓雯已一个多月没有规律服药，导致身体“拉起警报”。9月下旬，晓雯出现胸闷气喘症状，陈剑梅建议患者立即住院接受检查治疗，患者家属表示待观察一周。短短一周之后，陈剑梅突然接到患者家属打来的电话，“陈主任，我小孩快不行了，喘不过气了”，电话那头，晓雯的家人焦急万分地求助。陈剑梅迅速到达门诊，只见晓雯四肢水肿严重，心慌胸闷气喘加重，呼吸困难，无法平卧，经急诊科紧急处理后赶紧收住重症医学科（ICU）。

  进入ICU后，医护团队快速给予无创通气、利尿排钾、纠正心衰等一系列治疗，时各项检验指标提示患者存在急性肾功能不全、严重心衰和高钾血症。

  面对复杂的病情，再加上患者年龄较小，管床医师张炎与医疗组长朱宏坤副主任医师快速讨论后，果断执行气管插管、机械通气，同时置入股静脉血滤导管行连续肾替代治疗，加强脱水、减轻心脏负荷。前后累计净出超17000ml液体（约30多斤液体），这相当于患者体重的1/3，之后患者呼吸喘促、全身水肿等严重症状得到纠正。

  经多维度综合治疗后，患者晓雯的病情明显改善，生命体征平稳，不适症状消失，呼吸机和肾替代等有创治疗措施均顺利停止，充分评估后，转往风湿免疫科普通病房继续专科治疗一段时间，已顺利出院。

  “很多患者包括其家属对系统性红斑狼疮的认知确实不足，觉得表面看起来还好，殊不知身体内在可能已‘暗流涌动’，一旦胸闷气短、呼吸困难、多脏器衰竭或是病情全面‘爆发危机’时，才意识到危险，后果将不堪设想。”陈剑梅反复强调，系统性红斑狼疮确诊的患者一定要遵医嘱规范用药，定期随诊复查，调整用药剂量和方案。“和高血压、糖尿病一样，系统性红斑狼疮也是慢性病，要长期控制。”

  “目前红斑狼疮患者完全停药不大可能，但是一直使用激素也不是长久之计，激素只是‘打头阵’，强调达标治疗，诱导病情缓解以后，要逐渐减量甚至停用激素。”陈剑梅也表示，“当然，稍微有点关节肿痛、浑身乏力，也别太担心自己就是得了红斑狼疮，我们不是为了增加焦虑，而是提醒大家要重视病情，充分认识疾病，遵医嘱治疗。”